1. 畸形 ( FALLOT'S TETRALOGY )

畸型是最常見的發紺型先天性心臟病,其異常包括

  1. 心室中隔缺損(ventricular septal defect)
  2. 主動脈跨位(overriding of the ascending aora)
  3. 右心室出口阻塞(right ventricular outflow tract obstruction),即肺動脈狹窄
  4. 右心室肥大(right ventricular hypertrophy)

由於心臟內的右至左分流,因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流,而嬰兒並不會有發紺現象。患有合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作(hypoxic spellshypercyanotic spellblue spells or TET)。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺,躁動,蒼白,呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重(常常是由於漏斗部的肌肉infundibular muscle 攣縮)使得右到左分流增加,導致血氧過低及代謝性酸中毒。處理此種發作可用以膝觸胸的姿勢(knee - chest position),氧氣,propranolol(0.1-0.2mg/kg iv),或 morphine(劑量<0.2mg/kg),並且追蹤動脈血氣體,隨著年齡的增長,漏斗部肌肉肥大,右心室出口的阻塞更會加重。另外這類病童運動時會產生呼吸急促,所以病童常會蹲下(squatting)以減緩不適。另外病童也有生長發育不良。併發症包括大腦血管梗塞,鬱血性心臟衰竭。兩歲以上病童則常有發生腦部膿瘍。

治療及預後

內科療法 : 大多數合症的病人不能用毛地黃,因為它可能反而加重心室漏斗部肌肉的攣縮阻塞。雖然morphine有效,可是propranolol(1 mg/kg q 6h)可能是治療缺氧性發作嬰兒較好的藥物。投與PGE1(0.05-0.2ug/kg/min)可維持動脈導管的通暢。鐵劑的補充,可減少陣發性呼吸困難的發作。

外科療法 :以手術將肺動脈狹窄矯正,修補心室中隔,可使病患康復,延長壽命

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